Hérnia Diafragmática

O que é Hérnia Diafragmática Congênita? (HDC)

A hérnia diafragmática congênita (HDC) acontece por causa de um defeito de desenvolvimento no diafragma, um músculo que separa os órgãos da cavidade torácica (como o coração e os pulmões) dos órgãos da cavidade abdominal (como o estômago e o intestino).

Quando ocorre o fechamento incompleto do diafragma, órgãos abdominais podem se deslocar para o interior do tórax, levando a vários graus de compressão pulmonar, hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar. Ou seja, órgãos como fígado, estômago e intestino sobem para a região do pulmão e ocupam seu espaço, atrapalhando o seu desenvolvimento.  

A Hérnia Diafragmática Congênita acomete aproximadamente de 0,8 a 5 para cada 10.000 nascidos vivos. Aproximadamente 85% dos casos ocorrem do lado esquerdo, 13% do lado direito e 2% são bilaterais.

A letalidade dos pacientes é alta, especialmente durante o período neonatal, chegando a 30% em países de alta renda. Para centros latino-americanos, a letalidade isolada da HDC durante o período neonatal é de 68%, variando de 23% para casos leves a 97% para os considerados graves.

Aqui no Hospital e Maternidade Santa Joana, tratamos casos de Hérnia Diafragmática Congênita desde a década de 80, com mais de 170 cirurgias realizadas até hoje. Temos equipe multidisciplinar para tratamento destes casos, composta por neonatologistas, cirurgiões pediátricos, enfermeiras, psicólogas e fisioterapeutas, o que permite a alta taxa de sobrevida, de cerca de 65%. 

A hérnia diafragmática pode ser diagnosticada durante a gravidez em 68% das vezes, geralmente nos ultrassons morfológicos de primeiro ou segundo trimestres.

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Tratamento Hérnia Diafragmática Congênita

Atualmente, o tratamento padrão para HDC é o suporte médico no pré-natal e pós-natal, com monitoramento cuidadoso do crescimento fetal, função pulmonar e outras complicações. Em casos graves, a cirurgia fetal pode ser indicada, mas a decisão de realizar a cirurgia depende de vários fatores, como a gravidade da HDC, a idade gestacional e a condição materna e fetal.

Se for indicado pela equipe médica, o procedimento intraútero realizado é de oclusão traqueal para a colocação de balão endotraqueal, entre a 27ª e 28ª semanas de gestação. O objetivo deste tratamento é promover o aumento da área pulmonar, minimizando o efeito da doença, que é o pulmão pequeno. Depois, é realizado outro procedimento, de desoclusão, por volta da 34ª semana de gestação. Somente após o nascimento, é realizada a cirurgia para correção da Hérnia Diafragmática propriamente dita. Este procedimento pode aumentar consideravelmente as taxas de sobrevida dos casos graves. 

A equipe de Medicina Fetal do Santa Joana tem grande experiência na realização de cirurgias intrauterinas e conta com toda a infraestrutura necessária do Hospital para a realização deste tipo de procedimento, incluindo Centro Cirúrgico com salas inteligentes e UTI Adulto preparada para o atendimento de mulheres no período perinatal. Há também a Unidade Semi-Intensiva, onde a gestante é monitorada por uma equipe multidisciplinar 24 horas por dia.

A taxa de sucesso das cirurgias pré-natais para hérnia diafragmática congênita (HDC) pode variar dependendo de vários fatores, incluindo a experiência da equipe médica, a gravidade da condição fetal e a presença de outras anomalias. Além disso, mesmo em casos em que a cirurgia pré-natal não é indicada, é possível realizar uma série de intervenções pós-natais, incluindo suporte ventilatório e cirurgia neonatal, para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida do bebê.

Ressalte-se a importância de que o parto destas mulheres, independentemente da gravidade, deva ser realizado em um hospital com adequada infraestrutura, como o Hospital e Maternidade Santa Joana, que possui UTI neonatal especializada no suporte respiratório do recém-nascido, além de contar com a equipe de cirurgia pediátrica com experiência no tratamento das HDC no seguimento de toda assistência à criança.

Aqui no Santa Joana, a UTI Neonatal é segmentada de acordo com a necessidade do bebê, ou seja, contamos com uma área exclusiva para atendimento de bebês que passaram por procedimentos cirúrgicos, com toda a equipe médica e de enfermagem especializada neste atendimento.

Durante o parto existirá sempre a necessidade de intubação orotraqueal para ventilação pulmonar para diminuição das taxas de hipertensão pulmonar e de asfixia perinatal.

Assim que o bebê nasce, é avaliado para determinar a gravidade da HDC e a necessidade de suporte respiratório. Em alguns casos, o bebê pode ser capaz de respirar espontaneamente, mas em outros casos, pode ser necessário intubar o bebê e fornecer ventilação mecânica para ajudá-lo a respirar. Em casos graves de HDC, pode ser necessário fornecer oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO), que é um tipo de suporte pulmonar avançado que utiliza uma máquina para oxigenar o sangue fora do corpo. No Santa Joana, possuímos este equipamento de última geração para o tratamento dos bebês que necessitarem deste apoio.

Além disso, bebês com HDC podem precisar de outros tratamentos de suporte, como alimentação por sonda nasogástrica ou intravenosa, monitoramento cuidadoso da função cardíaca e tratamento de outras complicações médicas. O suporte ventilatório é ajustado conforme necessário para atender às necessidades individuais do bebê e é continuamente avaliado e monitorado pela equipe médica especializada em cuidados neonatais.

A cirurgia no recém-nascido geralmente é realizada nas primeiras semanas de vida do bebê, após a estabilização das funções vitais e pulmonares. O procedimento é feito sob anestesia geral e envolve uma incisão na lateral do tórax para acessar o diafragma. Em seguida, o cirurgião fecha o defeito no diafragma com pontos ou com um patch de material sintético. A cirurgia pode ser bastante complexa, especialmente em casos graves de HDC, e é realizada por uma equipe de cirurgiões pediátricos especializados em cirurgia neonatal. Os bebês com HDC podem ter outros problemas de saúde que requerem cuidados adicionais, como suporte ventilatório ou ECMO, durante e após a cirurgia.

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